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Types de cancer du rein

Le terme « cancer du rein » regroupe de nombreux types de cancer pouvant toucher le rein. Le type de cancer du rein dont vous pouvez être atteint dépend du type de cellules rénales qui sont devenues anormales ou cancéreuses. Le meilleur traitement est établi selon le type de cancer du rein que vous avez ainsi que sa taille. Dans de très rares cas, le cancer du rein peut être associé à un trouble héréditaire, tel que le syndrome VHL (voir Gènes, génétique et cancer du rein).

Types de cancer du rein et syndromes connexes

L’adénocarcinome rénal à cellules claires est le type de cancer du rein le plus fréquent. Il représente jusqu’à 80 % des cancers du rein. Il est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes et survient généralement après 55 ans. On pense que l’adénocarcinome rénal à cellules claires apparaît dans les cellules qui tapissent les tubules rénaux où l’urine est produite. Au microscope, les cellules apparaissent claires et pâles. Ce type de cancer du rein est généralement dû à une mutation du gène von Hippel Lindau (VHL). Il y a des familles porteuses de la mutation du gène VHL qui présentent un cancer du rein en plus d’autres problèmes médicaux (voir Syndrome de VHL ci-dessous). Toutefois, chez la majorité des personnes atteintes d’un adénocarcinome rénal à cellules claires, la maladie est non héréditaire ou « sporadique ». À la suite des recherches médicales qui ont mené à la découverte de cette anomalie du gène, d’importants progrès ont été réalisés dans le traitement de ce type de cancer du rein.

Le deuxième type de cancer du rein le plus fréquent est le carcinome papillaire du rein. Il représente environ 15 % des cancers du rein. Ce nom provient de l’apparence des cellules visibles au microscope que l’on retrouve dans certaines tumeurs, sinon la plupart, lesquelles ressemblent à des saillies en forme de doigts (appelées papilles).

 

IL EXISTE DEUX GRANDS TYPES DE CARCINOMES PAPILLAIRES DU REIN :

 

TYPE 1
Le carcinome papillaire de type 1 est généralement moins agressif. Il peut être transmis de façon héréditaire chez un petit sous-groupe de personnes. Les formes héréditaire et sporadique du carcinome papillaire de type I sont associées à une mutation de l’oncogène MET. Un oncogène est un gène qui favorise la croissance des cellules, et ce cancer est associé à des anomalies du gène MET.

 

TYPE 2
Le carcinome papillaire de type 2 a tendance à être plus agressif, et dans de rares cas, il est également associé à un syndrome héréditaire. Les tumeurs papillaires de type 2 surviennent de façon sporadique et touchent les patients atteints d’un syndrome héréditaire, la léiomyomatose héréditaire avec adénocarcinome rénal (HLRCC). La HLRCC est caractérisée par une mutation du gène de la fumarate hydratase (FH).

 


RÉFÉRENCES :

Hereditary Leiomyomatosis and Renal Cell Cancer (HLRCC) or Reed’s Syndrome : www.hlrccinfo.org – HLRCC Family Alliance

Hereditary Papillary Renal Cell Carcinoma : http://www.cancer.net/cancer-types/hereditarypapillaryrenalcellcarcinoma

L’adénocarcinome rénal chromophobe représente environ 5 % des cancers du rein. Dans l’ensemble, ce cancer est habituellement moins agressif que l’adénocarcinome rénal à cellules claires et il se limite généralement au rein. Toutefois, il arrive qu’il soit plus grave et qu’il se propage.

 


RÉFÉRENCE:

Il existe très peu de renseignements sur l’adénocarcinome rénal chromophobe. Les ressources recommandées comprennent des articles récents sur PubMed. Des suggestions relatives à des ressources utiles seraient bienvenues (info@cancerdureincanada.ca).

Le carcinome des tubes collecteurs est un sous-type de cancer du rein très rare. Sa principale caractéristique réside dans le fait que les cellules cancéreuses peuvent former des tubes à contours irréguliers et qu’il prend naissance dans une partie différente du tubule rénal. Ce type de tumeur est très agressif et bien qu’il ait déjà été traité par chimiothérapie, le meilleur traitement n’a pas encore été établi.

 


RÉFÉRENCES:

Il existe très peu de renseignements sur le carcinome des tubes collecteurs. Les ressources recommandées comprennent des articles récents sur PubMed. Des suggestions relatives à des ressources utiles seraient bienvenues (info@cancerdureincanada.ca).

Cette forme de cancer représente environ 5 % des cancers du rein. Un oncocytome est habituellement une tumeur solitaire bénigne. Le diagnostic est souvent posé après une biopsie ou un examen pathologique effectué après le traitement d’un adénocarcinome rénal présumé. Une forme de cancer oncocytaire, l’adénocarcinome rénal chromophobe, peut survenir.

 


RÉFÉRENCES

http://www.oncocytoma.info

Le carcinome associé à une translocation génétique est une forme distincte de cancer du rein qui peut survenir chez les jeunes adultes (particulièrement chez les femmes) et probablement chez les enfants. Il peut constituer environ un tiers des cas d’adénocarcinome rénal chez l’enfant. On peut le diagnostiquer à l’aide d’une coloration particulière (coloration immunohistochimique) réalisée sur un fragment de tissu provenant de la tumeur rénale. Il existe des anomalies génétiques appelées translocations du gène TFE3 (translocation Xp11.2).

De 10 à 15 % environ des adénocarcinomes rénaux avec translocation surviennent chez les enfants ayant déjà reçu une chimiothérapie pour un cancer antérieur. Par conséquent, les adénocarcinomes rénaux avec translocation doivent être ajoutés à la liste des cancers secondaires associés à la chimiothérapie chez l’enfant.

Le carcinome médullaire du rein est une forme rare et agressive de cancer qui peut toucher les jeunes adultes porteurs du trait drépanocytaire ou, rarement, atteints d’une drépanocytose, une maladie héréditaire liée à l’hémoglobine des globules rouges. Les porteurs du trait drépanocytaire possèdent une copie normale du gène de l’hémoglobine A (HbA) et une copie du gène de l’hémoglobine A présentant la mutation génétique associée à la drépanocytose (HbS). Ces personnes ne sont pas atteintes de drépanocytose, mais peuvent avoir un cancer du rein. Elles peuvent présenter une hématurie (sang dans l’urine) visible (flagrante), des douleurs à l’abdomen, au dos ou au flanc, une masse abdominale, une enflure des ganglions lymphatiques et une perte de poids importante.

Le carcinome transitionnel (appelé plus récemment carcinome urothélial) est un type de cancer qui prend naissance généralement dans les parois de l’appareil urinaire (reins, vessie et uretères). C’est le type le plus fréquent de cancer de la vessie et de cancer de l’uretère et de l’urètre. C’est la deuxième forme la plus fréquente de cancer du rein (après l’adénocarcinome rénal), mais il ne représente que 5 à 10 % seulement de toutes les principales tumeurs rénales malignes. Le traitement est analogue à celui du cancer de la vessie et comprend la chirurgie et, parfois, une chimiothérapie.

 


RÉFÉRENCES :

Cancer de la vessie Canada : http://bladdercancercanada.org/fr/

Tumeurs rénales chez l’enfant

L’adénocarcinome rénal est plutôt rare chez les enfants âgés de moins de 15 ans. Dans ce groupe d’âge, le cancer du rein le plus fréquent est la tumeur de Wilms. Les autres types de cancer du rein le plus fréquent chez l’enfant sont les suivants : adénocarcinome rénal à cellules claires, sarcome à cellules claires et sarcome rhabdoïde. Le sarcome à cellules claires est plus susceptible de se disséminer par métastases (se propager) dans les poumons, le cerveau ou les os que la tumeur de Wilms. Il est également plus susceptible de revenir à nouveau (récidive) ou de réapparaître après un traitement (récurrence).

La tumeur de Wilms peut toucher des familles en raison de l’hérédité génétique. La plupart des tumeurs sont diagnostiquées chez les enfants âgés d’environ 3 ans. Les enfants plus âgés sont peu susceptibles de présenter une tumeur de Wilms. Il est plutôt rare que cette tumeur apparaisse chez les enfants âgés de plus de 6 ans.

Les personnes d’origine africaine présentent la prévalence la plus élevée de tumeur de Wilms. Le risque de tumeur de Wilms est également plus grand chez la femme que chez l’homme. Environ 500 cas par année sont diagnostiqués aux États‑Unis. La tumeur de Wilms apparaît chez des enfants en bonne santé. Dans 10 % des cas, elle touche des enfants présentant d’autres anomalies du développement, telles que l’hémihypertrophie (croissance anormale sur un côté du corps), la cryptorchidie (absence d’un ou des deux testicules dans le scrotum) et l’hypospadias (anomalie congénitale de l’urètre chez l’homme caractérisée par une position anormale du méat urinaire [orifice] sur le pénis). Les symptômes suivants peuvent survenir : masse abdominale, douleurs abdominales, sang dans l’urine et fièvre d’origine inconnue.

La tumeur de Wilms est un cancer qui se guérit facilement, alors que 90 % des patients survivent plus de 5 ans. Soulignons que l’approche thérapeutique est essentielle à l’obtention d’une bonne réponse. Une équipe multidisciplinaire formée de pédiatres spécialistes (chirurgien/urologue pédiatre, oncologue pédiatre, radio-oncologue pédiatre) jouissant d’une vaste expérience dans le traitement des enfants atteints de cancer est indispensable.

Cette maladie est rare chez l’enfant. L’adénocarcinome rénal est plus fréquent que la tumeur de Wilms chez les enfants âgés de plus de 10 ans. Cependant, en général, il est beaucoup moins fréquent que la tumeur de Wilms. Les adénocarcinomes rénaux à cellules claires conventionnels représentent environ 15 % des cancers du rein chez l’enfant.

Chez les adolescents âgés de 15 à 19 ans, l’adénocarcinome rénal peut constituer les deux tiers des tumeurs rénales. Les manifestations de la maladie sont les mêmes que chez l’adulte. Chez les adolescents, le carcinome papillaire du rein est plus fréquent que chez l’adulte. Il n’existe qu’un seul type de carcinome rénal (carcinome rénal avec translocation génétique) pouvant toucher les jeunes adultes et, probablement, les enfants aussi.

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