Types de cancer du rein et syndromes connexes

Adénocarcinome rénal à cellules claires

L’adénocarcinome rénal à cellules claires est le type de cancer du rein le plus fréquent. Il représente jusqu’à 80 % des cancers du rein. Il est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes et survient généralement après 55 ans. On pense que l’adénocarcinome rénal à cellules claires apparaît dans les cellules qui tapissent les tubules rénaux où l’urine est produite. Au microscope, les cellules apparaissent claires et pâles. Ce type de cancer du rein est généralement dû à une mutation du gène von Hippel Lindau (VHL). Il y a des familles porteuses de la mutation du gène VHL qui présentent un cancer du rein en plus d’autres problèmes médicaux (voir Syndrome de VHL ci-dessous). Toutefois, chez la majorité des personnes atteintes d’un adénocarcinome rénal à cellules claires, la maladie est non héréditaire ou « sporadique ». À la suite des recherches médicales qui ont mené à la découverte de cette anomalie du gène, d’importants progrès ont été réalisés dans le traitement de ce type de cancer du rein.

Ressources suggérées :

Cancer du rein Canada : Un guide pour le cancer du rein

 

Carcinome papillaire du rein

Le deuxième type de cancer du rein le plus fréquent est le carcinome papillaire du rein. Il représente environ 15 % des cancers du rein. Ce nom provient de l’apparence des cellules visibles au microscope que l’on retrouve dans certaines tumeurs, sinon la plupart, lesquelles ressemblent à des saillies en forme de doigts (appelées papilles). Il existe 2 grands types de carcinomes papillaires du rein :

  • Le carcinome papillaire de type 1 est généralement moins agressif. Il peut être transmis de façon héréditaire chez un petit sous-groupe de personnes. Les formes héréditaire et sporadique du carcinome papillaire de type I sont associées à une mutation de l’oncogène MET. Un oncogène est un gène qui favorise la croissance des cellules, et ce cancer est associé à des anomalies du gène MET.
  • Le carcinome papillaire de type 2 a tendance à être plus agressif, et dans de rares cas, il est également associé à un syndrome héréditaire. Les tumeurs papillaires de type 2 surviennent de façon sporadique et touchent les patients atteints d’un syndrome héréditaire, la léiomyomatose héréditaire avec adénocarcinome rénal (HLRCC). La HLRCC est caractérisée par une mutation du gène de la fumarate hydratase (FH).

Ressources suggérées :

 

Adénocarcinome rénal chromophobe

Cette forme de cancer représente environ 5 % des cancers du rein. Dans l’ensemble, ce cancer est habituellement moins agressif que l’adénocarcinome rénal à cellules claires et il se limite généralement au rein. Toutefois, il arrive qu’il soit plus grave et qu’il se propage.

Ressources suggérées :

Il existe très peu de renseignements sur l’adénocarcinome rénal chromophobe. Les ressources recommandées comprennent des articles récents sur PubMed. Des suggestions relatives à des ressources utiles seraient bienvenues (info@cancerdurein.ca).

 

Carcinome des tubes collecteurs (carcinome des tubes de Bellini)

Ce sous-type de cancer du rein est très rare. Sa principale caractéristique réside dans le fait que les cellules cancéreuses peuvent former des tubes à contours irréguliers et qu’il prend naissance dans une partie différente du tubule rénal. Ce type de tumeur est très agressif et bien qu’il ait déjà été traité par chimiothérapie, le meilleur traitement n’a pas encore été établi.

Ressources suggérées :

Il existe très peu de renseignements sur le carcinome des tubes collecteurs. Les ressources recommandées comprennent des articles récents sur PubMed. Des suggestions relatives à des ressources utiles seraient bienvenues (info@cancerdurein.ca).

 

Oncocytome

Cette forme de cancer représente environ 5 % des cancers du rein. Un oncocytome est habituellement une tumeur solitaire bénigne. Le diagnostic est souvent posé après une biopsie ou un examen pathologique effectué après le traitement d’un adénocarcinome rénal présumé. Une forme de cancer oncocytaire, l’adénocarcinome rénal chromophobe, peut survenir.

Ressources suggérées :

http://www.oncocytoma.info (en anglais seulement)

 

Carcinome associé à une translocation génétique

Il s’agit d’une forme distincte de cancer du rein qui peut survenir chez les jeunes adultes (particulièrement chez les femmes) et probablement chez les enfants. Il peut constituer environ un tiers des cas d’adénocarcinome rénal chez l’enfant. On peut le diagnostiquer à l’aide d’une coloration particulière (coloration immunohistochimique) réalisée sur un fragment de tissu provenant de la tumeur rénale. Il existe des anomalies génétiques appelées translocations du gène TFE3 (translocation Xp11.2).

De 10 à 15 % environ des adénocarcinomes rénaux avec translocation surviennent chez les enfants ayant déjà reçu une chimiothérapie pour un cancer antérieur. Par conséquent, les adénocarcinomes rénaux avec translocation doivent être ajoutés à la liste des cancers secondaires associés à la chimiothérapie chez l’enfant.

 

Carcinome médullaire du rein

Il s’agit d’une forme rare et agressive de cancer qui peut toucher les jeunes adultes porteurs du trait drépanocytaire ou, rarement, atteints d’une drépanocytose, une maladie héréditaire liée à l’hémoglobine des globules rouges. Les porteurs du trait drépanocytaire possèdent une copie normale du gène de l’hémoglobine A (HbA) et une copie du gène de l’hémoglobine A présentant la mutation génétique associée à la drépanocytose (HbS). Ces personnes ne sont pas atteintes de drépanocytose, mais peuvent avoir un cancer du rein. Elles peuvent présenter une hématurie (sang dans l’urine) visible (flagrante), des douleurs à l’abdomen, au dos ou au flanc, une masse abdominale, une enflure des ganglions lymphatiques et une perte de poids importante.

 

Carcinome transitionnel du rein, du bassinet du rein

Le carcinome transitionnel (appelé plus récemment carcinome urothélial) est un type de cancer qui prend naissance généralement dans les parois de l’appareil urinaire (reins, vessie et uretères). C’est le type le plus fréquent de cancer de la vessie et de cancer de l’uretère et de l’urètre. C’est la deuxième forme la plus fréquente de cancer du rein (après l’adénocarcinome rénal), mais il ne représente que 5 à 10 % seulement de toutes les principales tumeurs rénales malignes. Le traitement est analogue à celui du cancer de la vessie et comprend la chirurgie et, parfois, une chimiothérapie.

Ressources suggérées :

Cancer de la vessie Canada : http://bladdercancercanada.org/fr/